Frühförderung interdisziplinär, 28. Jg., S. 147 - 157 (2009) © Ernst Reinhardt Verlag München Basel Hörschädigungen: Prävalenz, Frühdiagnostik, technische Versorgung BarBara Bogner, gottfried diller Zusammenfassung: Technische Möglichkeiten erlauben eine schnelle und kostengünstige Hördiagnostik bereits innerhalb der ersten Lebenstage eines Kindes. Hörhilfen, insbesondere das Cochlea- Implantat (CI), ermöglichen hochgradig hörgeschädigten und gehörlosen Kindern Hören zu lernen. Es ist notwendig, dass eine Versorgung mit technischen Hörhilfen und eine Unterstützung durch eine professionelle Frühförderung so früh wie möglich und so gut wie möglich erfolgen. Schlüsselwörter: Frühkindliche Hörstörung, Neugeborenen-Hörscreening, Technische Hörhilfen, Anpassung Hearing Impairment: Prevalence, Early Diagnostics, Technical Intervention Summary: Diagnostics of hearing impairment with technical equipment in the first days of life is possible, fast and cost-saving. Assistive hearing devices, especially the cochlear implant (CI), enable severely hearing-impaired or profoundly deaf infants and toddlers to learn to hear. It is necessary that fitting with assistive hearing devices and professional early intervention will be carried out as early as possible and as well as possible. Keywords: Hearing Loss in Infants, Newborn Hearing-Screening, Hearing Devices, Fitting Einleitung Die diagnostischen, apparativen und therapeutischen Fortschritte in unserer Zeit eröffnen den betroffenen Kindern eine Entwicklung, die der vergleichbarer hörender Kinder sehr nahe kommt. Eine Hörstörung kann in der Regel nicht „geheilt“ werden, doch lassen sich trotz vorhandener physiologischer Höreinschränkungen durch entsprechend früh beginnende Fördermaßnahmen die Hörfähigkeiten eines Kindes in exponierter Weise fördern. Heute ist für die Entwicklung von Kindern mit einer angeborenen Hörschädigung nicht mehr die Hörstörung selbst das eigentliche Problem, sondern vielmehr der Zeitpunkt ihrer Entdeckung, die Qualität der hörtechnischen Versorgung und Art und Umfang der Förderung. 1. Häufigkeit und Ursachen frühkindlicher Hörstörungen Die Prävalenz für kindliche Hörschädigungen wird unterschiedlich beurteilt. Nach Schätzungen des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen kommen in Deutschland etwa ein bis zwei von tausend gesund geborenen Kindern mit einer erheblichen Hörminderung zur Welt oder erwerben diese in der Neugeborenenphase (Gross et al. 2000; Kunze et al. 2004). Dies ergibt für Deutschland pro Jahr bei rund 700.000 Geburten ungefähr 700 bis 1.000 Kinder, die einen beidseitigen versorgungsrelevanten Hörverlust haben (Hildmann 2008; Zorowka 2005). Darin nicht enthalten sind ca. 200 Säuglinge mit einseitiger Hörschädigung und all diejenigen, die ein erhöhtes Risiko für Hörschädigung aufweisen. Bei etwa 50 % der Hörschädigungen im Kindesalter liegen bestimmte Risikofaktoren vor. Diese können vor der Geburt (pränatal), wäh- Original- und Übersichtsarbeiten 148 Barbara Bogner, Gottfried Diller FI 4/ 2009 rend der Geburt (perinatal) oder nach der Geburt (postnatal) auftreten (Hildmann 2008; Joint Committee on Infant Hearing 2007). Potenzielle Risikofaktoren sind z. B.: • genetische Ursachen, die zur Häufung von Hörstörungen in bestimmten Familien führen können • syndromale Erkrankungen • Fehlbildungen des Kopfes, des Gesichts und der Ohren • Infektionen in der Schwangerschaft, z. B. (Röteln, Herpes, Toxoplasmose, Zytomegalie) • extreme Unreife bei Frühgeburt (Geburtsgewicht < 1500 g) • Langzeitbeatmung (länger als 8 Stunden) • starke Neugeborenengelbsucht (kritische Hyperbilirubinämie) • Anwendung innenohrschädigender (ototoxischer) Medikamente • Meningitis (Hirnhautentzündung) • alle Krankheiten oder Bedingungen, die einen Aufenthalt von 48 oder mehr Stunden in einer neonatologischen Intensivstation erfordern Beim Vorliegen eines dieser Risikofaktoren geht man davon aus, dass mindestens 1 - 3 von 100 Kindern neben anderen Krankheiten oder Behinderungen auch eine Hörschädigung haben können (am Zehnhoff-Dinnesen 2008). Da viele der Ursachen für eine Hörschädigung auch mögliche Ursachen für zusätzliche Behinderungen bzw. Beeinträchtigungen sind, sind Kinder mit zusätzlichen Beeinträchtigungen und Behinderungen auch häu- Abb. 1: Hörfeld des Menschen ! — ! : Hörschwelle einer normalhörenden Person ! -- ! : Hörschwelle einer hörgeschädigten Person p — p : Hörschwelle, die mit Hörgerät erreicht wird FI 4/ 2009 Hörschädigungen 149 figer als nicht behinderte Kinder von Hörschädigung betroffen. Angesichts anderer vordringlicher Probleme bleibt die Hörschädigung zunächst häufig unentdeckt (Hild et al. 2008; Neumann et al. 2006). Hörschädigungen zählen zu den häufigsten angeborenen oder bei der Entbindung entstehenden Behinderungen (Frerichs 2008; Gemeinsamer Bundesausschuss 2008). 2. Dimensionen des Hörens und Formen der Hörschädigung Unser Ohr ist in der Lage, Tonhöhen (d. h. Frequenzen) im Bereich von ca. 20 (Hz) (sehr tief) bis 20.000 Hz (sehr hoch) zu hören. Die Einheit für die Frequenz ist Hertz (Hz) bzw. Kilohertz (kHz) und gibt die Anzahl der Schwingungen pro Zeiteinheit an. Um Sprache zu verstehen, sind die Frequenzen von 500 bis 4000 Hz besonders wichtig. Unser Hörorgan verarbeitet Lautstärken (Schalldruckpegel) von extrem leise (z. B. Blätterrascheln) bis extrem laut (z. B. Donnerschlag). Die Lautstärke wird mit der Maßeinheit Dezibel (dB) angegeben. Zwischen 0 dB und 10 dB kann ein gut hörender Mensch einen Ton gerade wahrnehmen. Dies wird als Hörschwelle bezeichnet. Pegel von ca. 110 dB werden als sehr laut empfunden, darüber hinaus wird das Hören unangenehm (Unbehaglichkeitsschwelle). Die Schmerzgrenze liegt bei etwa 130 bis 140 dB. Zwischen Hörschwelle und Unbehaglichkeitsschwelle ist der Bereich, in dem gehört werden kann. Abbildung 1 zeigt ein solches Hörfeld. Die X-Achse zeigt die verschiedenen Tonhöhen in Hz, die Y-Achse die Lautstärke in dB. Eingetragen sind verschiedene Geräuschquellen und Sprachlaute. Auf der rechten Seite sieht man, wie sich ein normales Hörvermögen darstellt und wie sich die Hörschwellen je nach Ausmaß des Hörverlusts verändern. Die oberste Kurve ( ! — ! ) stellt die Hörschwelle einer normal hörenden Person dar, die unterste Kurve ( ! -- ! ) die Hörkurve einer schwerhörigen Person. Nur das, was in der Abbildung unterhalb der jeweiligen Kurven liegt, ist hörbar. Dies gilt für das Hören ohne technische Hörhilfen. Die mittlere Kurve ( p — p ) verdeutlicht, welche Bereiche durch ein Hörgerät wieder hörbar werden. Entscheidend ist die Hörfähigkeit, die mit Hörhilfen erreicht wird und wie das vorhandene Resthörvermögen genutzt wird. Hörschädigungen lassen sich in fünf Hauptgruppen einteilen. Von einer Normalhörigkeit spricht man, wenn der mittlere Hörverlust auf dem besseren Ohr nicht mehr als 20 dB beträgt. Eine leichtgradige Schwerhörigkeit liegt bei einem Hörverlust bis zu 30 dB vor. Bei einem Hörverlust im Bereich von 30 dB bis 60 dB spricht man von einer mittelgradigen Schwerhörigkeit, bei einem mittleren Hörverlust von 60 - 90 dB von einer hochgradigen Schwerhörigkeit und ab 90 dB Hörverlust geht man von Resthörigkeit bzw. Gehörlosigkeit aus (Löwe 1994). Im Wesentlichen unterscheidet man drei Arten von Hörschädigungen: die Schallleitungsschwerhörigkeit (außen- oder mittelohrbedingt), die Schallempfindungsschwerhörigkeit (sensorineurale Schwerhörigkeit - meist innenohrbedingt) und die kombinierte Schwerhörigkeit. Wichtig zu wissen ist, dass Hörschädigungen progredient verlaufen können, d. h. das Hörvermögen kann im Laufe der Zeit schlechter werden. Es sei an dieser Stelle noch auf die meist vernachlässigte Sonderform der einseitigen Hörschädigung hingewiesen. Ein Ohr ist normal hörend, während der Hörverlust auf dem 2. Ohr unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann. Kinder mit einseitiger Hörschädigung werden oft als normal hörend betrachtet, da sie viele Hörsituationen in Ruhe sehr gut bewältigen können. In Situationen, in denen es auf beidohriges (binaurales) Hören ankommt wie Richtungshören oder Hören in störgeräuscherfüllter Umgebung haben diese Kinder u. U. große Schwierigkeiten. Da sie meist sehr gut in die Sprache kommen, werden ihre Schwierig- 150 Barbara Bogner, Gottfried Diller FI 4/ 2009 keiten häufig unterschätzt. Sie sind zudem in Abhängigkeit vom Hörverlust von der schlecht hörenden Seite schlecht bis gar nicht ansprechbar. Es ist bei diesen Kindern sehr sensibel auszuloten, wie sie technisch versorgt werden können, in welchen Situationen sie Unterstützung brauchen und was sie gut alleine schaffen (Maltby/ Knight 2000). 3. Aktuelle diagnostische Möglichkeiten der Früherkennung und Früherfassung von Hörschädigungen Warum ist eine Früherkennung eines Hörschadens unverzichtbar? Ein ausreichendes Hörvermögen gilt als die wesentliche Voraussetzung für den natürlichen Spracherwerb. Ein Hörverlust von ≥ 35 dB wird dabei als kritischer Wert betrachtet. Es gibt eine Reihe von Belegen dafür, dass früh erkannte Kinder sich in verschiedenen Entwicklungsbereichen umso besser entwickeln, je früher sie mit technischen Hörhilfen versorgt und von professioneller Frühförderung begleitet werden (Yoshinaga-Itano 2003). Nach internationalen Studien liegt das bisherige Diagnosezeitalter ohne Neugeborenen- Hörscreening bei etwa 21 - 47 Monaten. Die Versorgung mit technischen Hörhilfen erfolgt durchschnittlich erst mit 3 bis 5 Jahren. Frühkindliche Hörstörungen werden daher meist erst nach Ablauf der sensiblen Reifungsphasen versorgt (Gemeinsamer Bundesausschuss 2008). 3.1 Neugeborenen-Hörscreening (NHS) Seit 1. 1. 2009 haben in Deutschland alle Neugeborenen einen Rechtsanspruch auf eine Früherkennungsuntersuchung von Hörstörungen (Neugeborenen-Hörscreening). Durch das Hörscreening sollen beidseitige spracherwerbsrelevante Hörstörungen ab einem Hörverlust von 35 dB frühzeitig erkannt werden. Bis zum Ende des 3. Lebensmonats sollen diese sicher diagnostiziert und eine entsprechende Therapie (konservativ, operativ, apparativ) und Frühförderung soll bis Ende des 6. Lebensmonats eingeleitet sein (Bundesministerium für Gesundheit 2008). 3.1.1 Screeningverfahren Als Screeningverfahren stehen mit der Messung der transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) und der Messung automatisiert ausgewerteter akustisch evozierter Hirnstammpotenziale (automated auditory brainstem response = AABR) zwei objektive, nicht invasive und ausreichend sensitive Hörprüfverfahren zur Verfügung. Sie können innerhalb weniger Sekunden bzw. Minuten ein normales Hörvermögen nachweisen. Die Risiken sind gering. Die Durchführung ist nach professioneller Einführung einfach und kostengünstig. Da bei den meisten kindlichen Hörstörungen die Ursachen im Innenohr liegen, sind sie mit der Messung der TEOEA gut erfassbar (Zorowka 2005; Mrowinski/ Scholz 2006). TEOAE-Verfahren nutzen das Phänomen aus, dass funktionsfähige Haarzellen im Innenohr (Cochlea) von sich aus Schallenergie über das Mittelohr zurück in den äußeren Gehörgang senden können. Diese Schallenergie wird dort von einem Mikrofon aufgenommen und anschließend ausgewertet. Das Hörorgan wird dabei in der Regel über eine dicht im Gehörgang liegende Sonde beschallt. Es wird gemessen, in welchem Umfang die äußeren Haarzellen des Innenohrs Schallenergie erzeugen. Beim Erhalt dieser Rückmeldungen aus dem Innenohr (Emissionen) kann man davon ausgehen, dass kein Hörverlust > 30 dB vorliegt, da bei korrekter Durchführung der Messung otoakustische Emissionen sonst nicht gemessen werden können. Die Messung kann am schlafenden oder wachen, aber sehr ruhigen Kind, das nicht sediert werden muss, durchgeführt werden. Die Messzeit beträgt bei modernen Screening-Messgeräten unter günstigen Messbedingungen etwa 3 Sekunden bis 1,5 Minuten. FI 4/ 2009 Hörschädigungen 151 AABR-Verfahren messen die Reaktionen des Hirnstamms auf Schallreize. Über Elektroden am Schädel werden dabei Potenzialunterschiede auf der Hautoberfläche gemessen. Das Hörorgan wird über eine Sonde im äußeren Gehörgang beschallt. Über den Trommelfell-Gehörknöchelchen-Apparat des Mittelohrs wird der Schall in die Hörschnecke (Cochlea) übertragen und dort von den Haarzellen in sogenannte Aktionspotenziale umgewandelt. Diese werden über den Hörnerv und die sich anschließende Hörbahn zur Hörrinde weitergeleitet. Auf ihrem Weg dorthin entstehen an verschiedenen Schaltstellen synchrone Entladungen verschiedener Zellen, die am Schädel über Elektroden abgeleitet werden können. Das Ausbleiben von Antworten des Hirnstamms kann auf eine Störung im Außenohr, im Mittelohr, im Innenohr oder im Hörnerv bis zum Hirnstamm hinweisen. Damit decken die AABR verglichen mit den TEOAE auch Hörstörungen auf, die im Bereich des Zentralnervensystems liegen. Moderne AABR-Messgeräte verwenden einen Reizpegel von 35 dB (Hörpegel) für die Messung und können somit eine Hörschwelle ab 35 dB nachweisen. Vorbereitung und Messung sollten vorzugsweise am schlafenden oder sehr ruhigen Kind erfolgen, das in dieser frühen Phase ebenfalls nicht sediert werden muss. Bei modernen Messgeräten liegt die Messzeit unter günstigen Messbedingungen zwischen 30 Sekunden und 3 Minuten. Beide Verfahren, TEOAE und AABR, gewährleisten eine hinreichend genaue Trennung zwischen unauffälligen und auffälligen Ohren, die weiterer Untersuchungen bedürfen. 3.1.2 Ablauf des Screenings Das Neugeborenen-Hörscreening erfolgt für jedes Ohr mit Hilfe der TEOAE oder AABR. Bei Kindern mit Risikofaktoren ist ausschließlich AABR vorgesehen. Vor der Durchführung des Screenings sind die Eltern anhand eines Merkblattes intensiv über die Vor- und Nachteile dieser Vorsorgeuntersuchung aufzuklären. Sie entscheiden über die Teilnahme an der Untersuchung und müssen ggf. ihre Ablehnung per Unterschrift dokumentieren. Tabelle 1 listet auf, welche Kinder wann gescreent werden sollen. Das Screening kann nur mit einem unauffälligen Ergebnis, mit einem abgebrochenen oder nicht durchgeführten Versuch, oder mit einem kontrollbedürftigen Test abgeschlossen werden. Bei einem auffälligen Testergebnis bei der Erstuntersuchung soll möglichst am selben Tag, spätestens jedoch bis zur U 2 eine Kontroll-AABR durchgeführt werden. Ist das Ergebnis dabei wieder auffällig, soll eine umfassende pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik (Bestätigungsdiagnostik) bis zur 12. Woche erfolgen. Durchführung und Ergebnisse des Screenings (differenziert nach einseitig/ beidseitig) sowie die gegebenenfalls notwendige Durchführung einer Konfirmationsdiagnostik müssen im Gelben Kinderuntersuchungsheft schriftlich fest gehalten werden (Bundesministerium für Gesundheit 2008). 3.2 Konfirmationsdiagnostik Die sich nun anschließende umfangreiche pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik hat das Ziel, Art, Lokalisation und Grad der gesunde neugeborene Bis zum 3. Lebenstag Hausgeburten Spätestens im Rahmen der U 2 (3. - 10. Tag) frühgeborene Spätestens zum errechneten Geburtstermin Kranke und mehrfach behinderte Kinder Vor Ende des 3. Lebensmonats Tab. 1: Zeitlicher Rahmen des Neugeborenen-Hörscreenings 152 Barbara Bogner, Gottfried Diller FI 4/ 2009 Hörschädigung möglichst genau zu erfassen und Empfehlungen für eine geeignete Therapie zu geben. Zu einer differenzierten Diagnostik gehört auch die Abklärung möglicher Ursachen der Hörschädigung. Die Konfirmationsdiagnostik sollte sich kurzfristig an ein kontrollbedürftiges Screening anschließen. Sie erfolgt durch spezialisierte Einrichtungen, die besonders auf die Diagnostik von kindlichen Hörstörungen eingerichtet sind, und wird von speziell für die kindliche Diagnostik qualifizierten Hals- Nasen-Ohren-Ärzten oder Pädaudiologen durchgeführt. Die Konfirmationsdiagnostik wird mit verschiedenen objektiven (d. h. ohne aktive Mitarbeit des Kindes durchführbaren) Verfahren wie der Messung otoakustischer Emissionen (OAE) der frequenzspezifischen Hirnstammaudiometrie (Notched-Noise BERA) und der Tympanometrie im Hoch- und Tieftonbereich durchgeführt. Zur Plausibilitätskontrolle sollten darüber hinaus unbedingt subjektive Verfahren wie die Verhaltensbeobachtungsaudiometrie zum Einsatz kommen. Dafür werden meist mehrere Termine benötigt (Wiesner et al. 2007). Der Screening-Prozess ist abgeschlossen, wenn der Ausschluss einer Hörstörung festgestellt oder die Hörstörung eindeutig und umfassend, unter Festlegung der Therapiemaßnahme und deren Beginn, diagnostiziert wurde. 3.3 Therapiebeginn Wenn eine Hörschädigung diagnostiziert ist, sollten umgehend die Versorgung mit entsprechenden Hörhilfen und die notwendigen Frühfördermaßnahmen eingeleitet werden. Bei der Hörgeräteversorgung geht man von einem gleitenden Anpassprozess aus. Mindestens drei verschiedene Arten von Hörgeräten sollten für jeweils mehrere Wochen erprobt werden, wobei die Reaktionen der Kinder auf die unterschiedlichen Klangeigenschaften und Einstellungen sorgfältig beobachtet und dokumentiert werden sollten. Neben den Hörmessungen spielen dabei die Beobachtungen im Alltag des Kindes (Familie, Tagesmutter, Krabbelgruppe, Kinderkrippe usw.) eine herausragende Rolle. Zeigt sich innerhalb von 6 Monaten keine altersgemäße deutliche Hör- und Sprachentwicklung, muss die Hörgeräteversorgung dringend überprüft werden. Wenn es medizinisch möglich ist und ein Hörverlust von über 85 - 90 dB vorliegt, ist die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat (CI) angezeigt. Bei einem solchen Hörverlust zeigt sich in nahezu allen Fällen eine Überlegenheit des CIs gegenüber der konventionellen Hörgeräteversorgung. Es gibt keine weiterenAusschlusskriterien. Im Idealfall sollte eine CI-Operation zwischen dem 9. und 12. Lebensmonat erfolgen. Eine besondere Situation ist bei Ertaubung in Folge einer Meningitiserkrankung gegeben. Hier ist rasches Handeln zwingend angesagt, denn in Einzelfällen kann es als Folge dieser Erkrankung zu einer Verknöcherung der Cochlea kommen, die eine CI-Versorgung nahezu unmöglich macht. Bei einer späteren Implantation kann dann der Elektrodenstrang möglicherweise nicht mehr in die Cochlea eingeschoben werden. Damit wird den Betroffenen jegliche Chance genommen, wieder hören zu können. Die Hörgerätebzw. CI-Versorgung stellt nur eine Teilmaßnahme im Rahmen einer meist mehrjährigen Begleitung des hörgeschädigten, mitunter auch mehrfach behinderten Kindes und seiner Eltern dar. Es schließt sich eine besonders intensive Hör- Habilitation an. Neben der fachlichen Begleitung spielt die Einbindung der Familie in den Therapieprozess eine wichtige Rolle (s. a. die anderen Beiträge in diesem Heft). Abbildung 2 fasst noch einmal die wesentlichen Aspekte von NHS, Diagnostik und Therapie bei Hörschädigungen im ersten Lebensjahr zusammen. FI 4/ 2009 Hörschädigungen 153 4. Aktuelle Möglichkeiten der apparativen Frühversorgung 4.1 Hörgeräte Kinder können heute bereits innerhalb des ersten Lebensjahres beidseits optimal mit Hörgeräten versorgt werden. Sie werden in der Regel mit hinter dem Ohr getragenen Hörgeräten (HdO-Geräten) versorgt. Kinder sind keine kleinen Erwachsenen. Entscheidend ist daher, dass kinderspezifische Besonderheiten bei der Geräteauswahl (z.B. kindersicheres Batteriefach, Kinderwinkel, Audioeingang zum Anschließen einer FM-Anlage) von Anfang an berücksichtigt werden. Mittlerweile werden ausschließlich nichtlineare, digitale Geräte angepasst. Die digitale Technik sorgt dafür, dass Leises hörbar wird und Lautes nicht zu laut wird. Es erfolgt eine ständige Hörbahnreizung auch in ruhigen Situationen, da das Hörgerät auch in ruhigen Situationen nie ganz abschaltet. Moderne digitale Hörsysteme können weit mehr als Schall verstärken, sie denken mit und stellen verschiedene zusätzliche Funktionen zur Verfügung, die das Hören für das Kind erleichtern. Die wichtigsten sind: • Rückkopplungsmanagement: Säuglinge verfügen noch über keine Kopfkontrolle. Liegen sie ungünstig auf dem Hörgerät, kann es passieren, dass das Hörgerät zu pfeifen beginnt. Dies wird als Rückkopplung bezeichnet. Dem kann durch eine moderne Technologie entgegengewirkt werden, indem Rückkopplung als solche erkannt und dann durch technische Schaltungen ausgelöscht oder unterdrückt wird, Abb. 2: Zeitlicher Ablauf von NHS, Diagnostik und Therapie im ersten Lebensjahr 154 Barbara Bogner, Gottfried Diller FI 4/ 2009 ohne dass die Grundverstärkung reduziert werden muss. Doch die beste Technik nützt nichts, wenn das Ohrpassstück (Otoplastik) den Gehörgang nicht luftdicht abschließt. Dies ist bei sehr hohen Hörverlusten noch immer notwendig. Das Ohrpassstück ist das mechanische und akustische Bindeglied zwischen dem Hörgerät und dem Außenohr. Damit das HdO-Gerät Schall gut übertragen kann, muss das Ohrpassstück - wie der Name sagt - stets gut passen, d. h. einen guten Sitz in der Ohrmuschel und/ oder dem Gehörgang haben, da es sonst ebenfalls zu Rückkopplung kommen kann. Aufgrund des großen Wachstums des Gehörgangs in den ersten beiden Lebensjahren müssen Ohrpassstücke häufiger erneuert werden, manchmal alle 6 - 8 Wochen. • Hervorhebung von Sprache - Mehrere Mikrofone: Intelligente, „mitdenkende“ digitale Hörsysteme versuchen Sprache hervorzuheben und störende Geräusche (Störgeräusche) in ihrer eigentlichen Lautstärke zu reduzieren. Mittlerweile gelingt es auch, die für das Sprachverstehen so wichtigen hochfrequenten Konsonanten wieder hörbar zu machen. Mehrere Mikrofone, die nicht mehr unbedingt nur nach einer Richtung ausgerichtet sind, sorgen dafür, dass Störgeräusche aus verschiedenen Richtungen unterdrückt werden und Sprache als Nutzsignal besser erkannt wird. Diese muss nicht unbedingt immer von vorne kommen. Für Kinder, die mit dem Hörgerät sprachliche Muster erst lernen müssen, ist es besonders wichtig, dass die Sprachübertragungsqualität so gut wie möglich erfolgt. • Kontrollsysteme: Damit Eltern sicher sein können, dass das Hörgerät funktioniert, zeigt ein Batteriewarnton an, dass die Leistungsfähigkeit der Batterie in Kürze erschöpft ist und diese getauscht werden muss. Einige Hersteller bieten mittlerweile Leuchtdioden an, die zeigen, dass das Hörgerät in Betrieb ist. Selbst wenn zu Beginn noch nicht alle möglichen Funktionen benötigt werden und sorgfältig zu überlegen ist, inwieweit Hörereignisse, mit denen das Kind hören lernen soll, vorgefiltert werden sollen, sollte berücksichtigt werden, dass ein Hörgerät ca. 5 Jahre bei dem jeweiligen Kind verbleibt. In dieser Zeit verändern sich die Hörsituationen und damit die Anforderungen an das Hörgerät enorm. Hier sollte sich das Hörgerät an die veränderten Bedingungen anpassen können, indem es in weiten Grenzen einstellbar ist und über genügend Leistungsreserven verfügt. Bei Veränderungen des Hörvermögens (Progredienz) oder bei zunehmend genauerer Bestimmung der Hörschwelle muss die Anpassung aktualisiert werden. Eine gute Versorgung mit Hörgeräten bei Säuglingen und Kleinkindern kann nur interdisziplinär im Team aus Pädaudiologen, Pädakustikern, Pädagogen (Frühförderspezialisten), Eltern und ggf. Psychologen und weiteren Therapeuten gelingen. Wird das Hörgerät von einem Kind abgelehnt, so kann dies an der neuen, ungewohnten Situation liegen oder aber Ursachen haben, die dringend behoben werden sollten (z. B. Ohrpassstück drückt, Entzündung oder Allergie im Gehörgang, falsche Einstellung des Hörgeräts). Besonders in den ersten Wochen und Monaten sind engmaschige Kontrollen notwendig. 4.2 Cochlea-Implantat (CI) Das Cochlea-Implantat (CI) kommt dann in Frage, wenn die Funktion der Haarzellen in der Hörschnecke (Cochlea) so stark beeinträchtigt ist, dass Sprache auch mit Hilfe sehr leistungsstarker Hörgeräte nicht mehr verstanden bzw. erlernt werden kann. Ein Hörgerät kann lediglich Schall verstärken, wenn noch Hörreste (d. h. funktionstüchtige Haarzellen) vorhanden sind. Das CI ist Hörprothese, ersetzt die ausgefallenen Haarzellen und stimuliert den Hörnerv direkt. Voraussetzung für die Implantation ist eine intakte Cochlea und ein funktionstüchtiger Hörnerv. FI 4/ 2009 Hörschädigungen 155 Das CI besteht im Wesentlichen aus vier Teilen: Von außen sichtbar ist der Sprachprozessor, der den Schall aufnimmt und digital verarbeitet. Dabei wird eine Frequenz- und Lautstärkeanalyse durchgeführt. Im Sprachprozessor wird der Schall in elektrische Impulse umgewandelt. Diese Impulse werden mittels einer Sendespule, die am Kopf auf der Haut liegt, an die Empfängerspule, die sich in einem Knochenbett hinter dem Ohr (Mastoid) befindet, gesendet. Von dort aus werden die Signale an die Elektroden, die im Innenohr der Hörschnecke platziert sind, geleitet. Der implantierbare Teil (Empfängerspule mit Elektrodenstrang) wird im Rahmen einer ca. 1,5-stündigen Operation in die Schädeldecke und die Cochlea eingesetzt. Somit wird die funktionsunfähige Hörschnecke „überbrückt“. Der nicht geschädigte Hörnerv kann durch Hörreize von außen angesprochen werden. Die Hörkette ist geschlossen und der Hörlernprozess kann beginnen. Prälingual gehörlose, ertaubte und hochgradig hörgeschädigte Menschen haben nun die Möglichkeit zu hören bzw. hören zu lernen. Vor der Implantation muss eine umfangreiche Diagnostik durchgeführt werden. Der Entscheidungsprozess und die anschließende Habilitation sind als eine multidisziplinäre Aufgabe anzusehen und erfordern eine enge Kooperation aller beteiligten Fachdisziplinen. 4.3 Unilaterale oder bilaterale Versorgung Viele alltägliche Hörsituationen sind nur dadurch erfolgreich zu bewältigen, dass der Mensch zwei Ohren hat und über die Fähigkeit des beidohrigen Hörens verfügt. Im Gegensatz zur Hörgeräteversorgung, die fast immer beidseits (bilateral) durchgeführt wird, war dies beim CI anfangs nicht die Regel. Man wollte zunächst abwarten, ob die CI-Versorgung erfolgreich verläuft und wie sich mit entsprechender Förderung Erfolge der Hör- und Sprachentwicklung einstellen. Außerdem sollten eventuell vorhandene Hörreste auf dem „zweiten Ohr“ für zukünftige Weiterentwicklungen der Technik erhalten bleiben. Inzwischen hat sich die CI-Technik so gut etabliert, dass Kinder immer häufiger auch mit CI bilateral versorgt werden. Die Frage jetzt ist, ob dies simultan (gleichzeitige Implantation beider Ohren) oder sequenziell (Implantation beider Ohren mit zeitlichem Abstand) erfolgen sollte. Welche Versorgung vorzuziehen ist, wird von Fachleuten derzeit noch kontrovers diskutiert. Sowohl simultan als auch sequenziell implantierte Kinder sind nach bisherigen Erfahrungen in der Lage, binaurales Hören zu lernen. Simultan implantierte Kinder scheinen dies jedoch nicht trainieren zu müssen, da sich die Höreindrücke beider Ohren von Beginn an integrieren. Ein weiteres Argument für die bilaterale CI-Versorgung ist der Erhalt der Hörfähigkeit einer Seite, falls ein CI zeitweise ausfallen sollte. Kinder, die unilateral mit einem CI versorgt wurden und auf dem anderen Ohr noch über ein ausreichendes Resthörvermögen verfügen, können auf dem nicht implantierten Ohr weiterhin ein Hörgerät tragen. Dies wird als bimodale Versorgung bezeichnet. Trotz unterschiedlicher Höreindrücke (elektrische vs. akustische Stimulation) können die Kinder einen Nutzen daraus ziehen. Außerdem verspricht man sich davon, dass die Hörbahn des nicht implantierten Ohres ebenfalls stimuliert wird. Bei einer späteren Implantation kann dann die Hörfähigkeit dieses Ohres für das Implantat besser aktiviert und genutzt werden. 5. Künftige Aufgaben Mit der Etablierung eines flächendeckenden, universellen Neugeborenen-Hörscreenings ist ein wesentlicher Meilenstein zur Prävention nachteiliger Auswirkungen von Hörschädigungen geschaffen. Die Vermutung, eine 156 Barbara Bogner, Gottfried Diller FI 4/ 2009 frühe Diagnose könnte zu einer Verunsicherung der Eltern führen und der frühen Bindung und Beziehungsentwicklung Schaden zufügen, hat sich nicht bestätigt. Wenn der durch ein auffälliges Screening entstandene Verdacht auf Hörschädigung in der anschließenden Konfirmationsdiagnostik ausgeräumt werden kann, wird die Verunsicherung der Eltern meist rasch vergessen. Wichtig ist, dass diese zeitnah erfolgt. Umgekehrt begrüßen Eltern, deren Kinder durch das Screening früh erfasst wurden, diese Möglichkeit, da sie nicht mehr das Gefühl haben, sie hätten zu viel Zeit verloren (Young/ Tattersall 2007). Damit das Neugeborenen-Hörscreening seine volle Wirksamkeit entfalten kann, ist das Nachverfolgen (tracking) testauffälliger, nicht vollständig oder nicht gescreenter Kinder bis zu einem abschließenden Ergebnis unverzichtbar. Ist ein Screening kontrollbedürftig, muss das Kind nach wenigen Tagen ein Kontroll-Screening erhalten können. Die Tatsache, dass ohne Tracking-System nur etwa 50 % der Eltern ihr Kind wieder beim Arzt vorstellen, zeigt die Problematik. Ähnliches gilt auch für die Durchführung der umfangreichen Konfirmationsdiagnostik, die trotz der Gesetzesänderung noch nicht flächendeckend etabliert und organisiert ist. Dies zeigt, wie störanfällig der Ablauf des NHS noch ist. Dafür können strukturelle und intraindividuelle Faktoren verantwortlich sein, die es zu optimieren gilt. Strukturelle Faktoren: Es muss eindeutig geklärt sein: • Wer bezahlt das Kontroll-Screening, wenn die Geburtsklinik verlassen ist? • Was geschieht, wenn die Kontroll-Screening wiederum ein auffälliges Ergebnis zeigt? • Wie professionell erfolgt die Aufklärung durch die Fachkräfte? • Wo erhält das Kind eine fachgerechte pädaudiologische Kontrolle? • Wie lange muss auf einen Termin gewartet werden? • Nehmen die Eltern mit ihrem Kind das Angebot an? • Wann kann eine Therapie beginnen? Intraindividuelle Faktoren: • Das Thema Hörschädigung wird verdrängt. • Es besteht kein Vertrauen in das Ergebnis des ersten Screenings. • Der Diagnose wird keine Bedeutung beigemessen. • Die Eltern haben Angst vor weiterer Diagnostik. Es ist also noch einiges auf den Weg zu bringen. Das größte Risiko ist jedoch, dass die Diagnose „mein Kind ist hörgeschädigt“ als absolut und unveränderbar gesehen wird. Es wird nicht gesehen, dass jedes Kind unabhängig vom Umfang des Hörverlusts mit entsprechender Hörtechnik, guter fachpädagogischer Förderung, die spätestens 6 Monate nach Erkennung des Hörschadens beginnen muss, und einem unterstützenden sozialen Umfeld (Familie etc.) hören lernen kann. Damit hat es die Möglichkeit, seine gesamten Potenziale zu entfalten. Literatur am Zehnhoff-Dinnesen, A. (2008): Neugeborenen-Hörscreening - Früherkennung kindlicher Hörstörungen und frühe Intervention. In: LKHD e.V. Lautsprachlich Kommunizierende Hörgeschädigte Deutschland (Hrsg.): 6. Internationaler Auditory-Verbal Kongress 10. - 11. Oktober 2008 Schlüsselfaktoren für eine erfolgreiche Rehabilitation hörgeschädigter Kinder. GRAFIX, Planegg, 31 - 40 Bundesministerium für Gesundheit (2008): Bekanntmachung eines Beschlusses des Gemeinsamen Bundesausschusses über eine Änderung der Kinder-Richtlinien: Einführung eines Neugeborenen-Hörscreenings vom 19. Juni 2008 www.g-ba.de/ informationen/ beschluesse/ 681/ (2. 4. 2009) Frerichs, H. H. (2008): Die Problematik der frühen Diagnostik bei (hörgeschädigten) Kindern. hörgeschädigte kinder erwachsene hörgeschädigte 1, 5 - 7 Gemeinsamer Bundesausschuss 2008: Tragende Gründe zum Beschluss des Gemeinsamen Bundesausschusses über eine Änderung der Kinder-Richtlinien: Einführung eines Neugeborenen-Hörscreenings vom 19. 6. 2008 www.g-ba.de/ informationen/ beschluesse / 681/ (2. 4. 2009) FI 4/ 2009 Hörschädigungen 157 Gross, M., Finckh-Krämer, U., Spormann-Lagodzinski, M. (2000): Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern. 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