eJournals Frühförderung interdisziplinär 37/1

Frühförderung interdisziplinär
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0721-9121
Ernst Reinhardt Verlag, GmbH & Co. KG München
11
2018
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Originalarbeit: Neugeborenen-Hörscreening

11
2018
Peter Matulat
Dieser Übersichtsartikel stellt die rechtlichen, medizinischen, organisatorischen, finanziellen, strukturellen und technischen Aspekte der audiologischen Messungen bei Neugeborenen (Screening), der Nachverfolgung kontrollbedürftiger Befunde (Tracking) und der fachärztlichen Bestätigung (Diagnose) beim Neugeborenen-Hörscreening in Deutschland dar. Dabei fokussiert er auf die frühe Erkennung von angeborenen Hörstörungen als Beeinträchtigung des funktionalen Gesundheitszustandes. Aspekte der frühen Beratung, Behandlung und Förderung werden angesprochen.
1_037_2018_001_0003
3 Frühförderung interdisziplinär, 37.-Jg., S.-3 - 13 (2018) DOI 10.2378/ fi2018.art01d © Ernst Reinhardt Verlag ORIGINALARBEIT Neugeborenen-Hörscreening Rechtliche, medizinische, organisatorische, finanzielle, strukturelle und technische Aspekte zum Neugeborenen-Hörscreening in Deutschland Peter Matulat Klinik für Phoniatrie und Pädaudiologie Universitätsklinikum Münster Zusammenfassung: Dieser Übersichtsartikel stellt die rechtlichen, medizinischen, organisatorischen, finanziellen, strukturellen und technischen Aspekte der audiologischen Messungen bei Neugeborenen (Screening), der Nachverfolgung kontrollbedürftiger Befunde (Tracking) und der fachärztlichen Bestätigung (Diagnose) beim Neugeborenen-Hörscreening in Deutschland dar. Dabei fokussiert er auf die frühe Erkennung von angeborenen Hörstörungen als Beeinträchtigung des funktionalen Gesundheitszustandes. Aspekte der frühen Beratung, Behandlung und Förderung werden angesprochen. Schlüsselwörter: Neugeborenen-Hörscreening, NHS Newborn Hearing Screening Legal, medical, organizational, financial, structural and technical aspects of the newborn hearing screening programme in Germany Summary: This overview article presents the legal, medical, organizational, financial, structural and technical aspects of the audiological measurements of newborns (screening), the tracking of findings (tracking) and the follow-up (diagnosis) of the newborn hearing screening programme in Germany. It focuses on the early detection of congenital hearing impairments as impairment of functional health. Aspects of early consultation, therapy and support are addressed. Keywords: Newborn Hearing Screening, NHS Einleitung D as „Übereinkommen über die Rechte von Menschen mit Behinderungen“ verpflichtet die unterzeichnenden Länder, Maßnahmen der Früherkennung und Frühintervention bei Kindern zur Minderung oder Vermeidung weiterer Behinderungen zu ergreifen (UN General Assembly 2007). 11 Jahre nach dem ersten europäischen Konsensus-Statement (Lutman et al. 1998) wurde das universelle Neugeborenen-Hörscreenings (NHS) zum 1. 1. 2009 in Deutschland Teil des nationalen Programms zur Reihenuntersuchung bei Säuglingen, welches in den Kinder-Richtlinien (Kinder-Richtlinie 2017) verbindlich definiert ist. Wesentliche Zielsetzung des NHS ist eine Vorverlagerung des Diagnosezeitpunktes und damit einhergehend des Zeitpunktes für die Behandlung und Versorgung einer Hörschädigung. Die frühe Diagnose stellt nicht nur die daran beteiligten medizinischen Fachgruppen, sondern auch die in der frühen Förderung der betroffenen Kinder Beteiligten vor neue Herausforderungen. 4 FI 1/ 2018 Peter Matulat Dieser Übersichtsartikel fokussiert primär auf die frühe Erkennung von angeborenen Hörstörungen als Beeinträchtigung des funktionalen Gesundheitszustandes im Rahmen des NHS, ohne dadurch die Auswirkungen auf die Aktivitäten, die Partizipation der Betroffenen und die Bedeutung von Kontextfaktoren für deren Entwicklung zu negieren. Ziel dieses Artikels ist es die rechtlichen, medizinischen, organisatorischen, finanziellen, strukturellen und technischen Aspekte der audiologischen Messungen bei Neugeborenen (Screening), der Nachverfolgung kontrollbedürftiger Befunde (Tracking) und der fachärztlichen Bestätigung (Diagnose) in Deutschland übersichtsmäßig darzustellen. Unter der Überschrift „Hörstörungen bei Kindern“ werden zunächst Hintergrundinformationen zur Häufigkeit, zu den Arten und zur Einteilung von Hörstörungen sowie zu audiologischen Untersuchungsverfahren vorangestellt. Hörstörungen bei Kindern 2016 wurden in Deutschland in 717 Geburtskliniken insgesamt 760.652 Kinder lebend geboren (Milupa Nutricia 2017). Häufigkeit Als Prävalenz wird die Häufigkeit einer Krankheit als Verhältnis der Erkrankten zu den Untersuchten bezeichnet. Für entwickelte Länder variiert die Maßzahl zum Teil sehr stark, da diese, neben echten Unterschieden zwischen verschiedenen Untersuchungsgruppen (Regionen, Ländern), stark abhängig von der Falldefinition ist, also der Frage, was als Hörstörung definiert wurde. Im Endbericht zur Evaluation des Neugeborenen-Hörscreenings in Deutschland im Auftrag des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA) (Gemeinsamer Bundesausschuss 2017) wurde die Prävalenzrate für Deutschland für beidseitige, zum Zeitpunkt der Geburt vorhandene (konnatale), permanente Hörstörungen auf 1,3 pro tausend Neugeborene geschätzt. Englische Daten deuten auf 1,6 Hörstörungen pro 1.000 Neugeborene hin (UK National Screening Committee 2012). Bezieht man einseitige Hörstörungen ein, so liegt die Rate in verschiedenen Bundesländern zwischen 1,9 und 2,1 (Matulat et al. 2014). Nach Morton und Nance (2006) steigt die Rate von 1,9 bei Geburt auf 2,7 pro 1000 Kinder im Alter von 5 Jahren. Bei einer Prävalenz von 1 bis 3 Hörstörungen pro tausend Geburten ist von einer Anzahl von 750 bis 2259 Betroffenen in Deutschland für das Jahr 2016 auszugehen. Arten von Hörstörungen Hörstörungen bei Kindern werden neben dem Zeitpunkt ihres Auftretens (angeboren, erworben) vor allem nach dem Ort der Ursachen (Schallleitungs-, Schallempfindungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit) und nach dem Schweregrad unterschieden (AWMF 2013). Eine Schwerhörigkeit kann ihre Ursache im gesamten Bereich des Hörorgans, im äußeren Ohr mit der Ohrmuschel und Gehörgang, im Mittelohr, der Hörschnecke und dem Hörnerv, der Hörbahn und der Hörrinde haben. Bei einer Schallleitungsschwerhörigkeit liegt die Hörminderung in einer Störung im Außenund/ oder Mittelohr, bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit in der Hörschnecke (Innenohr) und/ oder dem Hörnerv. Unter einer kombinierten Schwerhörigkeit wird ein gleichzeitiges Auftreten von Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit verstanden. 5 FI 1/ 2018 Neugeborenen-Hörscreening Einteilung von Hörstörungen nach Schweregrad Die im medizinischen Umfeld oft verwendete WHO-Einteilung der Schweregrade von Hörstörungen (keine bis hochgradige Beeinträchtigung in 5 Stufen) (Mathers et al. 2003) definiert Hörstörung über einen dauerhaften mittleren Hörverlust des unversorgten besseren Ohres über alle getesteten Frequenzen (0.5, 1, 2, 4 kHz). Einseitige Hörstörungen und die individuellen Aktivitäts- und Teilhabebeschränkungen werden bei dieser Einteilung nicht berücksichtigt. Ursachen von Hörstörungen In entwickelten Ländern sind bis zu 54 % der zum Zeitpunkt der Geburt vorhandenen Hörstörungen genetisch verursacht (Canalis/ Lambert 2000, AWMF 2013). In 70 % dieser Fälle sind die Eltern Merkmalsträger, jedoch nicht selbst von einer Hörstörung betroffen. Etwa ein Drittel lassen sich auf Komplikationen während der Geburt oder Infektionen in der Schwangerschaft (z. B. Toxoplasmose, Röteln, Zytomegalie-Virus-Infektionen) zurückführen. Risikofaktoren für Hörstörungen Risikofaktoren für Hörstörungen bei Neugeborenen sind (AWMF 2013): n Familiäre Hörstörungen n Intensivstation länger als 48 Stunden n Beatmung n Frühgeborene mit einem Geburtstermin vor der 32. Schwangerschaftswoche n Geburtsgewicht kleiner 1500 g n Bestimmte Infektionen vor, während und nach der Geburt n Medikamente mit hörschädigenden Nebenwirkungen n Kritische Hyperbilirubinämie mit Austauschtransfusion (Neugeborenengelbsucht) n Fehlbildungen des Kopfes n Syndrome mit beteiligter Hörstörung Methoden der Hörüberprüfung Eine audiologische Untersuchung ist in jedem Alter möglich. Der Diagnostik von Hörstörungen bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern liegt immer eine Zusammenschau von Befunden subjektiver, von der Beobachtung der Reaktion des Untersuchten abhängiger, und objektiver, elektrophysiologisch messbare neurobiologische Reaktionen aufzeichnende Verfahren zugrunde (Wendler et al. 2014). Neben einer medizinischen Ohrinspektion wird zur Überprüfung von Trommelfell und Mittelohr die Tympanometrie genutzt. Dabei werden in dem nach außen abgedichteten Gehörgang leichte Druckveränderungen erzeugt und zugleich das Trommelfell beschallt und der reflektierte Schall gemessen. Für Kinder unter 6 Monaten wird ein Sondenton mit einer Frequenz von 1000 Hz empfohlen (Schade et al. 2005). Schon im Alter von 0 bis 5 Monaten ist das Hörvermögen durch genaue Beobachtung von Verhaltensänderungen/ Reaktionen auf Beschallung zu erheben. Ab dem 5. Lebensmonat kann dieses Herangehen durch die Ablenkaudiometrie, bei der Belohnungen zur Konditionierung genutzt werden, ergänzt werden. Diese Verfahren erfassen keine geringgradigen Hörstörungen und eine seitengetrennte Überprüfung des Hörvermögens ist nicht möglich. Ab einem Lebensalter von 2 bis 3 Jahren können tonaudiometrische Verfahren eingesetzt werden. Bei jüngeren Kindern nutzt man dabei deren Spielinteresse (Spielaudiometrie), ab einem Alter von etwa drei Jahren sind dann die aus der Untersuchung Erwachsener bekannten Protokolle einsetzbar. 6 FI 1/ 2018 Peter Matulat Die wichtigsten objektiven Hörtestverfahren (Hoth et al. 2014) im Kindesalter beruhen 1. auf der Messung otoakustisch evozierter Potenziale (OAE), die durch die Aktivierung der äußeren Haarzellen im Innenohr beim normalen Hörvorgang hervorgerufen werden, oder 2. der Ableitung früher auditorisch evozierter Hirnstammpotenziale (FAEP), der reizsynchronen Antwort vieler Neurone auf verschiedenen Stufen der Hörbahn, bis zu Kerngebieten im Hirnstamm. Von den OAE-basierten Verfahren sind hier vor allem die transitorisch, durch einen Stimulus ausgelösten Antworten (TEOAE) und die auf der Auswertung der Antworten auf zwei Stimuli benachbarter Frequenzen stehenden Verfahren (DPOAE) im klinischen Einsatz. Goldstandard in der objektiven Diagnostik von Hörstörungen ist die Ableitung der frühen auditorisch evozierten Hirnstammpotenziale (FAEP). Oft gebrauchte Synonyme sind BERA (brainstem evoked response audiometry) und ABR (Auditory brainstem response). Mit Hilfe von Klebeelektroden werden die elektrischen reizsynchronen Antworten auf Beschallung auf der Kopfhaut abgeleitet. Die Auswertung ermöglicht Rückschlüsse auf die Höhe des Hörverlustes und ggf. auch den Ort der Hörstörung in der Hörbahn. Bei der sogenannten Click-BERA sind keine frequenzspezifischen Aussagen über den Hörverlust möglich. Hierzu sind andere Stimuli zu verwenden. Neugeborenen-Hörscreening Im engeren Sinn wird unter Neugeborenen- Hörscreening die meist in der Geburtseinrichtung durchgeführte lokale Überprüfung des Hörens mit einem Siebtest bei einem Neugeborenen in den ersten Tagen nach der Geburt verstanden. Die folgende Darstellung orientiert sich an den in der Kinder-Richtlinie (2017) vorgegebenen Standards und Protokollen. Die Nachverfolgung kontrollbedürftiger Befunde durch Hörscreening-Zentralen (Tracking), die fachärztliche Diagnostik und Aspekte der frühen Beratung und Förderung werden in eigenen Absätzen behandelt. Ziele und Verantwortlichkeiten Die Kinder-Richtlinien (2017) definieren als primäre Ziele des NHS n die Erkennung beidseitiger Hörstörungen ab einem Hörverlust von 35 dB in den ersten 3 Lebensmonaten und n die Einleitung einer Therapie bis zum Ende des 6. Lebensmonats. Bei im Krankenhaus geborenen Kindern liegt die Verantwortung für die Durchführung beim Leiter der Geburtsabteilung. Erfolgt die Geburt außerhalb des Krankenhauses, liegt die Verantwortung für die Veranlassung eines Hörscreenings bei der begleitenden Hebamme oder dem die Geburt begleitenden Arzt. In den Fällen, in denen dies nicht regelkonform durchgeführt wurde, ist der Kinderarzt der Familie angehalten, das Screening im Rahmen der folgenden Untersuchungen, spätestens zum dritten Untersuchungstermin (U3) zwischen der 4. und 5. Lebenswoche, selbst durchzuführen oder zu veranlassen. Untersuchungsmethoden In Deutschland sind zwei automatisierte Methoden zur Überprüfung des Hörvermögens im Rahmen des Neugeborenen-Hörscreenings zugelassen - die automatisierte Hirnstammaudiometrie (AABR) und die automatisierte Messung der transitorisch evozierten otoakustischen Potenziale (ATEOAE). 7 FI 1/ 2018 Neugeborenen-Hörscreening Bei der ATEOAE werden durch ein im Gehörgang liegendes Mikrofon die akustischen Antworten der äußeren Haarzellen im Innenohr auf eine Beschallung mit breitbandigen Stimuli gemessen. Bei der AABR werden (unterschiedliche) Stimuli benutzt, um elektrophysiologische Aktivitäten hervorzurufen, welche ihren Ursprung im Hörnerv und im Stammhirn haben und mit Kopfelektroden abgeleitet werden. Beide sind nicht invasiv und für das Kind und sein Gehör ungefährlich. Sie können am schlafenden oder sehr ruhigen Kind durchgeführt werden. Die reinen Messzeiten liegen ohne die Vorbereitungszeit im Durchschnitt bei deutlich unter einer Minute. Beide Verfahren zeichnen sich durch eine nahezu 100 % Sensitivität (Prozentsatz erkrankter Neugeborener, bei denen die Hörstörung erkannt wird) aus. Da die AABR zudem eine höhere Spezifität (Wahrscheinlichkeit, dass tatsächlich Gesunde durch das Verfahren auch als gesund erkannt werden) hat, und zudem noch hinter dem Innenohr liegende Ursachen für Hörstörungen erkennen kann, wird diese Methode als Goldstandard für die Messung angesehen. Als Screeningverfahren versuchen beide automatisiert innerhalb einer gewissen Zeitspanne mit vorgegebenen Parametern bei 35 - 40 dB HL Hörantworten mit einer zuvor definierten statistischen Wahrscheinlichkeit nachzuweisen. Gelingt dies, wird von einem unauffälligen Ergebnis gesprochen. Ist der Nachweis auch mit einer zweiten Testung nicht zu erbringen, sollte das kontrollbedürftige Ergebnis in einer Diagnostik bei einem Facharzt überprüft werden. Ein kontrollbedürftiges Ergebnis im Screening bedeutet alleine noch keine hohe Wahrscheinlichkeit für eine Hörstörung. Die Wahrscheinlichkeit für eine Hörschädigung liegt bei einer angenommenen Prävalenz von 1 - 3 Hörstörungen pro 1000 Kinder und 4 - 5 % kontrollbedürftigen Befunden bei 2 - 7,5 %. Die fachärztliche Untersuchung wird somit bei der überwiegenden Anzahl der Kinder einen unauffälligen Hörbefund bestätigen. Speziell für die Beratung von Eltern ist die Kenntnis dieser Zusammenhänge von großer Bedeutung, um Verunsicherungen zu vermeiden. Durchführung Das Hörscreening soll in den ersten drei Lebenstagen für jedes Ohr getrennt erfolgen. Der vorgegebene Zeitrahmen bezieht sich dabei auf reife und gesunde Neugeborene. Frühgeborene sollen spätestens zum errechneten Geburtstermin und kranke und mehrfachbehinderte Kinder bis zum Ende des dritten Lebensmonats untersucht worden sein. Ist das Erstscreening nicht erfolgreich, so soll eine Wiederholung, ein Rescreening, erfolgen. Die Eltern sind über die medizinischen Hintergründe und die Durchführung des Screenings zu informieren und können diesem widersprechen. Dies und das Ergebnis des Hörscreenings sollen im Gelben Untersuchungsheft zur Dokumentation der Früherkennungsuntersuchungen (U-Untersuchungen) eingetragen werden. Unter anderem Käseschmiere (Vernix caseosa) oder Fruchtwasser im Gehörgang können Schallleitungsstörungen verursachen, die eine Messung erschweren oder gar verhindern. Deshalb wird als geeigneter Zeitpunkt für das Screening der zweite oder dritte Lebenstag angesehen. Zwei Verfahrensabläufe sind zulässig. Das Erstscreening kann entweder mit einer ATEOAE- oder einer AABR-Messung erfolgen. Im Fall eines kontrollbedürftigen Erstscreenings ist ein 8 FI 1/ 2018 Peter Matulat Rescreening mittels einer automatisierten Hirnstammaudiometrie vorgeschrieben. Bei Kindern mit einem erhöhten Risiko für Hörstörungen ist schon für das Erstscreening eine AABR-Messung verpflichtend. Aus diesen gesetzlichen Vorgaben ergibt sich für die Krankenhäuser prinzipiell die Notwendigkeit, geeignete Screeninggeräte vorzuhalten, die entweder beide Methoden beherrschen oder zumindest AABR-Messungen ermöglichen. Überwiegend wird das Hörscreening in den Geburtseinrichtungen durch die dort arbeitenden Kinderschwestern und Hebammen durchgeführt. Je nach Klinik liegt es in den Händen einzelner oder vieler Personen, woraus sich eine sehr unterschiedliche Praxis ergibt. Im Fall eines kontrollbedürftigen Befundes bei Entlassung aus dem Krankenhaus sind die Eltern über die Notwendigkeit einer fachärztlichen Bestätigungsdiagnostik zu informieren. Qualitätsanforderungen Die Kinder-Richtlinie (2017) führt folgende Qualitätskriterien für Krankenhäuser auf: n Mindestens 95 % der in einem Krankenhaus geborenen Kinder sollen in diesem ein Hörscreening bekommen. n Mindestens 95 % der Kinder, die beim Erstscreening einen kontrollbedürftigen Befund hatten, sollen im gleichen Krankenhaus ein Rescreening mittels AABR erhalten. n Der Anteil von Kindern mit einem kontrollbedürftigen Befund bei Entlassung aus dem Krankenhaus soll 4 % nicht überschreiten. Daten aus dem seit 2007 aktiven Hörscreening- Projekt in Westfalen-Lippe zeigen, dass diese Kriterien sehr anspruchsvoll sind. Erst seit dem Jahr 2010 erhalten im Schnitt mehr als 95 % der Neugeborenen ein Hörscreening (2016: 95,67 %). Der Anteil der Kinder, die bei Entlassung einen kontrollbedürftigen Befund hatten, ist seit Jahren kaum verändert bei durchschnittlich ca. 4 % (2016: 3,8 %) (Matulat 2017). Screeninggeräte Als Screeninggeräte sind grundsätzlich alle Geräte geeignet, welche ATEOAEund/ oder AABR-Messungen zulassen und ggf. den Anforderungen des Projektes an die Datenübertragung genügen. Finanzierung Neugeborene haben einen Rechtsanspruch auf ein Neugeborenen-Hörscreening zu Lasten der Krankenversicherung. Diese Leistung ist in die Vergütung für eine stationäre Geburt eingepreist. Kalkulatorisch ergeben sich Gesamtkosten (Personal, Verbrauchsmaterial, Wartung) in Höhe von ca. 13 - 17 Euro pro Untersuchung (Böttcher et al. 2009). Screening außerhalb des Krankenhauses Wurde das Hörscreening nicht in der Geburtseinrichtung durchgeführt, kann es, wie schon an anderer Stelle ausgeführt, bei dem das Kind begleitenden Kinderarzt im Rahmen der U-Untersuchungen oder durch Fachärzte für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen (Phoniater und Pädaudiologen) oder pädaudiologisch qualifizierte Fachärzte für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde durchgeführt werden. Finanzierung Der Einheitliche Bewertungsmaßstab (Institut des Bewertungsausschusses 2017), das Vergütungssystem der vertragsärztlichen Versor- 9 FI 1/ 2018 Neugeborenen-Hörscreening gung in Deutschland, definiert in den Ziffern 1704 bis 1706 die berechnungsfähigen Leistungen für die Aufklärung und die Durchführung von Neugeborenen-Hörscreenings. Fachärztliche Nachuntersuchung (Diagnostik) In der Kinder-Richtlinie (2017) wird die Zuständigkeit für die Diagnostik auf die Fachärzte für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen (Phoniater und Pädaudiologen) oder pädaudiologisch qualifizierte Fachärzte für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde begrenzt. Inhalte/ Untersuchungsmethoden Die Berufsverbände der Fachärzte haben gemeinsam mit ihren jeweiligen wissenschaftlichen Fachgesellschaften Mindestvoraussetzungen für fachärztliche Nachuntersuchungsstellen definiert (Deutsche Kinderhilfe e. V./ Aktion Frühkindliches Hören 2016). Danach gibt es zwei Arten von Nachuntersuchungsstellen (Stufe 1 und Stufe 1 + 2), die sich bezüglich ihrer Qualifikation für diese Untersuchungen und die diagnostischen Möglichkeiten unterscheiden. Nachuntersuchungsstellen der Stufen 1 + 2 haben bessere diagnostische Optionen und können bei einer diagnostizierten Hörstörung folgende frühe Interventionsschritte selbst durchführen bzw. veranlassen und kontrollieren: 1. Einleitung und engmaschige Überwachung einer Hörgeräte-Anpassung 2. Beratung der Eltern 3. Durchführung bzw. Einleitung einer Ursachenabklärung 4. Einleitung einer hörgeschädigtenspezifischen Frühförderung 5. Veranlassung einer interdisziplinären Diagnostik (bei Bedarf) Auf der Webseite der Aktion frühkindliches Hören (www.neugeborenen-hoerscreeening.de) ist eine Bundeskarte mit über 700 fachärztlichen Nachuntersuchungsstellen zu finden, die auf einer Selbsteinstufung der Ärzte und Ärztinnen beruht. Finanzierung Kostenträger der diagnostischen Leistungen sind im Regelfall die Krankenkassen. Nachverfolgung kontrollbedürftiger Befunde (Tracking) Im Fall eines kontrollbedürftigen Befundes bei Entlassung aus der Geburtsklinik besteht die Erwartung, dass die Eltern mit ihrem Kind zeitnah bei einer fachärztlichen Nachuntersuchungsstelle vorstellig werden. Das gelingt auch in den meisten Fällen, jedoch werden viele der Kinder nicht (lost to follow-up) oder verspätet vorgestellt (Hunter et al. 2016, Gemeinsamer Bundesausschuss 2017). Der hohe Anteil an Lost-to-follow-up-Fällen war die Hauptmotivation für die Einrichtung sogenannter Hörscreening-Zentralen (HSZ). Sie koordinieren den Informationsaustausch zwischen den Geburtseinrichtungen, den Eltern und den fachärztlichen Nachuntersuchungsstellen. Um sicherzustellen, dass die Informationen aus den verschiedenen Quellen (Geburtskliniken, Nachuntersuchungsstellen und von den Eltern) korrekt zusammengeführt werden, arbeiten die HSZ oft mit sogenannten Screening-IDs, einer eindeutigen Nummer, die dem Kind meist durch die Geburtsabteilung zugeordnet wird. 10 FI 1/ 2018 Peter Matulat Verband deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ e.V.) In Deutschland gibt es aktuell 16 HSZ in 13 Bundesländern (siehe Übersichtskarte in Abb. 1). Diese haben sich zum Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ e.V.) zusammengeschlossen und unterhalten eine Webseite mit Informationen zum NHS (www.vdhz.org). Ziel des Verbands ist die Förderung des Neugeborenen-Hörscreenings durch: n Information der Öffentlichkeit bezüglich der Notwendigkeit des NHS, der eingesetzten Methoden, möglicher Ergebnisse sowie Therapien bei diagnostizierter Hörstörung n Initiierung und Förderung eines flächendeckenden Netzes von Hörscreening-Zentralen n Förderung der Ausbildung, Fortbildung und Information aller am NHS beteiligten Personen n Initiierung und Förderung von Forschungsvorhaben und der Evaluation im Bereich des Neugeborenen-Hörscreenings Die Schaffung einer einheitlichen Definition für vergleichende Auswertungen (Brockow et al. 2014), die Unterstützung bei der Evaluation des NHS im Auftrag des G-BA, das Angebot eines Online-Benchmarkings für Geburtseinrichtungen (https: / / www.vdhz.org/ benchmarks/ ) sowie die Bereitstellung einer Infrastruktur für Entwickler von Trackingsoftware zur Nachverfolgung von Kindern über Projektgrenzen (https: / / vdhz.org/ tracking/ explorer/ index.html) hinweg sind konkrete Belege für die Aktivitäten des Verbandes. Informationsaustausch (Methoden) Für die Übertragung der Daten werden heute oft automatische (meist IP-basierte) Lösungen verwendet. HSZ sind oft recht komplexe und große telematische Projekte mit einem hohen Personalbedarf: So werden in der HSZ Westfalen-Lippe jährlich 7000 - 8000 Schreiben an die Eltern erstellt und versendet. Struktur, Kosten und Finanzierung Die Kinder-Richtlinie macht keine konkreten Aussagen zur Struktur und Finanzierung der Hörscreening-Zentralen. Als Ergebnis ist die Finanzierung und organisatorische Anbindung sehr unterschiedlich. Sie reicht von direkter oder indirekter staatlicher Unterstützung, einer Finanzierung über Dienstleistungsverträge zur Qualitätssicherung mit den teilnehmenden Kliniken bis hin zu Kombinationen der Nutzung universitärer Ressourcen in Kombination mit eingeworbenen Spenden oder Zuschüssen. Diese strukturellen und finanziellen Unterschiede haben in der Praxis Auswirkungen auf die Abdeckung, die Vollständigkeit und den Endpunkt des Nachverfolgens. Daten aus Hessen (Böttcher et al. 2009) zeigen, dass die Nachverfolgung Kosten von 3 - 4 Euro pro Kind auslöst. Abb. 1: Hörscreening-Zentralen in Deutschland 11 FI 1/ 2018 Neugeborenen-Hörscreening Evaluation des NHS Der Kinder-Richtlinie entsprechend wurde das NHS in Deutschland im Auftrag des Gemeinsamen Bundes (G-BA) für die Geburtsjahrgänge 2011 und 2012 evaluiert (G-BA 2017). Der Endbericht bescheinigt dem NHS eine insgesamt erfolgreiche Umsetzung mit einer Rate von 82,4 % dokumentierter Untersuchungen. Kritisch wird angemerkt, dass der Prozentsatz von Kontrollscreenings entgegen der Anforderungen der Kinderrichtlinie noch vergleichsweise niedrig ist, was zu einer hohen Rate von Kindern mit kontrollbedürftigem Befund bei Entlassung aus dem Krankenhaus (Refer-Rate) und damit zu einer höheren Belastung der Nachuntersuchungsstellen führt. Bestätigt wurde, dass mit der Einführung des bundesweiten Neugeborenen-Hörscreenings der Zeitpunkt der Diagnosestellung (2012) und Therapieeinleitung (2012) deutlich gesenkt werden konnte. Bei allen regionalen Unterschieden werden Optimierungsmöglichkeiten in allen Bereichen, im Screeningprozess selbst, der Dokumentation und auch in der Sensibilisierung für Einhaltung der gesetzlichen Anforderungen inkl. der genauen Definition des für eine Evaluation notwendigen Datensatzes, gesehen. Frühe Beratung, Behandlung und Förderung Das Neugeborenen-Hörscreening ist unvollständig beschrieben, wenn nicht zugleich die frühe Beratung, Behandlung und die frühe Förderung mitgedacht werden. Diagnosegespräch Das Gespräch mit den Eltern über eine Krankheit ihres Kindes ist eine emotional sehr belastende Situation in der klinischen Praxis. In Harnett (2007, 7 Übersetzung durch den Autor) beschreiben Eltern dieses Gespräch mit den Ärzten wie folgt: „… nicht nur ein Satz, jedes Wort ist wichtig, weil Sie an allem, was Sie sagen, hängen, und Sie werden sich an jedes Wort erinnern, das Sie sagen, es haftet in Ihrem Kopf. Sie müssen Ihre Sätze und Ihre Worte wirklich planen, denn das wird bei dir bleiben für den Rest deines Lebens“. Nach Römer (2007) beeinflussen folgende Erfahrungen die Eltern positiv: n das Vorhandensein einer vertrauten Person (z. B. ein Partner oder ein enger Freund) n die Offenheit und Unmittelbarkeit des Informationsaustauschs n die Klarheit der Informationen (einschließlich schriftlicher Informationen) n die Vertrautheit mit dem Gesprächspartner n die Bewusstmachung für Unterstützungsdienste n die Gelegenheit, Fragen zu stellen Behandlung von Hörstörungen Die Behandlung und technische Versorgung von kindlichen Hörstörungen ist abhängig von der Art der Hörstörung und deren Schwere. Sie ist in jedem Alter möglich und reicht von einer konservativen Behandlung von Schallleitungsproblemen über Hörgeräte bis zu operativen Optionen. Reicht bei Vorliegen einer Schallempfindungsschwerhörigkeit eine Hörgeräteversorgung zur Kompensation des Hörverlustes für eine lautsprachliche Entwicklung nicht aus, so kann eine Cochlea-Implantation (CI) in Betracht gezogen werden. Hierbei wird in einer Operation, welche etwa ab dem 8. Lebensmonat möglich ist, der akustische Eingang durch ein Implantat mit Elektroden im Innenohr wiederhergestellt. Drahtlose Mikrofonsysteme können Hörgeräte und CIs ergänzen. 12 FI 1/ 2018 Peter Matulat Strategien der Anpassung Eltern haben in der Regel wenig oder gar keine Erfahrung mit schwerhörigen oder gehörlosen Menschen. Eine angemessene emotionale Bewertung hängt stark von der bisherigen Erfahrung ab. Der wahrgenommene Stress ist abhängig von der erlebten Selbstwirksamkeit, der Fähigkeit, eine Situation durch die eigene kompetente Handlung zu meistern (Scholz et al. 2002). Die kognitiven, emotionalen und Verhaltensstrategien der Anpassung der Eltern an die Krankheit des Kindes sind prozessorientiert und haben zahlreiche interindividuelle Variationen. Es gibt geschlechtsspezifische Unterschiede. Familienorientierte Frühinterventionen Frühe Beratung und Förderung werden als primäre Ansätze betrachtet, um die Ressourcen der Eltern zu stärken, indem sie die Fähigkeit zur unabhängigen und selbstbestimmten Handlung (Empowerment) fördern. Ein internationaler Konsensus (Moeller et al. 2013) über bewährte Praktiken für familienorientierte Frühinterventionen für Kinder mit Hörbehinderungen wurde geschaffen und Interventionsprogramme wurden entwickelt (Sarimski et al. 2013, Reichmuth et al. 2013, Stredler-Brown/ Abraham 2002). Münsteraner Elternprogramm Das evaluierte Münsteraner Elternprogramm (Reichmuth et al. 2017, Glanemann et al. 2016) verfolgt das Ziel der frühen Kommunikationsförderung von Säuglingen und Kleinkindern mit einer Hörschädigung durch eine intensive, etwa 3-monatige Anleitung der Bezugspersonen. In 6 Gruppen und 2 Einzelsitzungen stehen der natürliche Sprachlernprozess, die Hör- und Sprachentwicklung hörgeschädigter Kinder, die Bewusstmachung und Intensivierung intuitiv verwendeter Sprachlehrstrategien, die Vermittlung spracherwerbsförderlicher Verhaltensweisen und der Austausch mit anderen betroffenen Eltern im Fokus. Dabei werden die intuitiven elterlichen Fähigkeiten und Kompetenzen für die Kommunikation und Interaktion mit ihrem Kind genutzt und erweitert. Eine zertifizierte Weiterbildung für Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter aus dem Arbeitsfeld (Hör)Frühförderung wird angeboten. Peter Matulat Klinik für Phoniatrie und Pädaudiologie Universitätsklinikum Münster Kardinal-von-Galen-Ring 10 48149 Münster E-Mail: matulat@uni-muenster.de Literatur AWMF - Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (2013): S2k-Leitlinie Periphere Hörstörungen im Kindesalter, Version 1. 8. 2013, http: / / www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 049-010k_S2kPeriphere_H%C3%B6rst% C3%B6rungen_im_Kindesalter_2013-09.pdf, 8. 9. 2017 Böttcher, P., Gramß, M., Euler H. A., Neumann, K. (2009): Kostenanalyse des universellen Neugeborenen-Hörscreenings für Kliniken am Beispiel Hessens. HNO, 57 (1), 21 - 28, https: / / doi.org/ 10.1007/ s00106- 008-1879-7 Brockow, I., Praetorius, M., Neumann, K., am Zehnhoff-Dinnesen, A., Mohnike, K., Matulat, P., Rohlfs, K., Lang-Roth, R., Gross, M., Duphorn, E., Meuret, S., Seidel, A., Schönfeld, R., Schönweiler, R., Dienlin, S., Rißmann, A., Friedrich, I., Lehnert, B., Nennstiel- Ratzel, U.; VDHZ (2014): Universelles Neugeborenen-Hörscreening: Definition einheitlicher Parameter durch den Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ) als Voraussetzung für eine flächendeckende Evaluation mit validen Ergebnissen. HNO; 62 (3): 165 - 170, https: / / doi.org/ 10.1007/ s00106-014-2834-4 Canalis, R. F., Lambert, P. R. (2000): The ear: Comprehensive otology. 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